|
Wolf -> RE: hypospadia (29.5.2009 22:05:24)
|
Definicija
Hipospadija je prirođeni poremećaj razvoja muškog spolno-mokraćnog sustava kod koje se vanjski otvor mokraćne cijevi ne nalazi na vrhu penisa. Taj se otvor može nalaziti bilo gdje od baze do površine penisa. Često je prisutna i zakrivljenost penisa te postoji povezanost s drugim anomalijama mokraćnog sustava i interseksualnošću.
Mokraćna cijev
Mokraćna cijev (urethra) dio je mokraćno-spolnog sustava muškarca koja se normalno otvara na vrhu penisa, a služi za odvođenje mokraće i sjemena.
Nazivlje
Latinski naziv: hypospadia
Engleski naziv: hypospadia
Učestalost
Hipospadija je najčšća prirođena anomalija mokraćne cijevi i javlja se kod 1:300 - 1: 500 muške novorođenčadi.
Uzrok
Hipospadija nastaje kad izostane spajanje dvaju mokraćnih nabora u embrionalnom životu. Bolest se recesivno nasljeđuje s preskakanjem nekih generacija. Smatra se kako su važni i vanjski čimbenici koji djeluju u određenom trenutku razvoja djeteta, ali oni još nisu identificirani.
Podjela
Na prednjoj strani penisa često se nalazi vezivni tračak, chorda ili korda. Kod jako razvijene korde otvor mokraćne cijevi može biti jako blizu glavića penisa, ali se nakon operacijskog odstranjenja korde spušta nisko dolje na penis. Stoga se prema položaju otvora nakon odstranjenja korde razlikuju skupine hipospadija. Opisano je 11 vrsta hipospadija (Cembel). Prema mjestu otvora mokraćne cijevi osnovni oblici su:
Anteriorna (prednja) hipospadija
Najčešće se nalazi, čak u 70% slučajeva, a dijeli se na ove podskupine:
- glanularna - otvor je na donjoj površini glavića penisa
- koronalna - otvor se nalazi u brazdi između glavića i tijela penisa
- anteriorna penilna - otvor je u prednjoj donjoj trećini penisa
Srednja hipospadija
Otvor mokraćne cijevi je u srednjoj trećini penisa. Rjeđe se nalazi; kod 10% slučajeva.
Posteriorna (stražnja) hipospadija
Nalazi se kod 20% slučajeva, a dijeli se na:
- posteriorna penilna - otvor na stražnjoj trećini penisa
- penoskrotalna - otvor pri bazi penisa (10-15%)
- skrotalna - otvor mokraćne cijevi nalazi se u mošnji
- perinealna - otvor se nalazi na međici, području između mošnji i čmara (5%)
Simptomi
Otvor mokraćne cijevi ne nalazi se na vrhu penisa. Često postoji nepravilan prepucij, kožica koja prekriva glavić penisa. Frenulum obično nedostaje. Glavić s prednje strane može imati oblik ploče. Penis može biti savijen prema sprijeda (curvatura penis). Mogu postojati različiti stupnjevi poremećaja građe spužvastog tijela, vezivnih ploča, kože i drugih dijelova penisa.
Hipospadija i druge malformacije
Hipospadiju u 10 - 33% mogu pratiti udružene regionalne (kriptorhizam 15%) ili udaljene anomalije. Uz nju se često javljaju bubrežne abnormalnosti kao što su dvostruki bubreg na jednoj strani (ren duplex) i smještaj bubrega izvan normalnog mjesta (bubrežna ektopija). Ponekad je mošnja nepotpuno oblikovana te se može sastojati od više vrećica i režnjeva sa strane ili oko penisa. Kriptorhizam (nespušteni testis) čest je osobito kad je spolno-mokraćni sustav nepotpuno oblikovan.
Hipospadija i interseksualnost
Interseksualni poremećaj nastaje kad dijete koje je genetski muško ili žensko razvije karakteristike suprotnog spola zbog kromosomskog ili hormonskog poremećaja. Tada se obično razvija dvosmisleno spolovilo. Kod dječaka koji imaju hipospadiju i nespušten testis veća je vjerojatnost postojanja interseksualnosti. Svaka je hipospadija oblik muškog pseudo-hermafroditizma, odnosno pseudo-dvospolnosti.
Dijagnoza
Samim pregledom spolovila može se postaviti dijagnoza hipospadije,ma dodatnim pretragama ispituje se mokraćno-spolni sustav i prisutnost dodatnih poremećaja građe.
Diferencijalna dijagnoza
Slika nalik hipospadiji javlja s ekad postoji:
- prirođeno kratka mokraćna cijev
- ˝hipospadija bez hipospadije˝, stanje koje se još naziva nepotpuna hipospadija
Liječenje
Većina slučajeva hipospadija nalazi se na glaviću penisa ili naboru između glavića i tijela penisa pa se liječenje provodi u estetske svrhe, ako se uopće provodi. Ako je otvor na nekom drugom mjestu liječenje je nužno kako bi se omogućilo mokrenje u stojećem položaju, normalan oblik penisa te pravilno odlaganje spermija tijekom spolnog odnosa što je nužno za postizanje trudnoće.
Liječenje je potrebno započeti u dobi od 6-18 mjeseci, najviše zbog psiholoških razloga, a ponekad i zbog oštećene funkcije ili nemogućnosti mokrenja stojećki.
Hipospadija se u većini slučajeva može liječiti rekonstruktivnom kirurgijom. Postoji više kirurških tehnika.
Kirurški se zahvat obično radi u dobi između 6 mjeseci i 2 godine. Blaži poremećaji mogu se riješiti odjednom, a teži iz dva dijela:
1. odstranjenje vezivne trake (korde) čime se ispravlja penis te otvaranje ili širenje otvora ako je potrebno
2. nakon 3-12 mjeseci od prve operacije provodi se operacijsko oblikovanje mokraćne cijevi tako da otvor dođe na vrh glavića penisa. Mokraćna cijev se oblikuje najčešće od kože prepucija penisa pa stoga nakon rođenja nije preporučljivo raditi obrezivanje. Tu operaciju treba obaviti poslije treće godine, a svakako prije polaska u školu.
Tijekom korekcije i rekonstrukcije postavlja se kateter kroz koji izlazi mokraća.
Ponekad, bez obzira na razlog, kirurško liječenje se ne provede kod djece pa se treba izvesti u odrasloj dobi. Principi su slični, a najveći problem nakon operacije znaju biti erekcije koje osim što su bolne mogu uzrokovati i pucanje šavova te ugroziti uspjeh operacije. Zbog toga je nakon kirurškog zahvata važno dati sredstva koja će spriječiti bol i erekcije.
Komplikacije
Operacijske komplikacije uključuju rizik od anestezije, krvarenja, infekcije, oštećenja spužvastog tijela i opskrbe krvlju što može kasnije utjecati na erekciju. Nakon operacije se znaju razvijaju fistule, patološke komunikacije kroz koje izlazi mokraća. Naknadno se može javiti suženje mokraćne cijevi.
|
|
|
|